متلازمة ورم القواتم أو المستقتمات – التشخيص

متلازمة ورم القواتم أو المستقتمات – التشخيص

تتميز متلازمات ورم المستقتمات – ورم القواتم الوراثي (PGL / PCC) بأورام المستقتمات (الأورام التي تنشأ من أنسجة الغدد الصماء العصبية الموزعة على طول المحور المجاور للفقرات من قاعدة الجمجمة إلى الحوض) وورم القواتم (أورام المستقتمات التي تقتصر على النخاع الكظرية). أورام المستقتمات الودي تسبب زيادة في الكاتيكولامين. غالبًا ما تكون أورام المستقتمات السمبتاوي غير إفرازية. تقع أورام المستقتمات السمبتاوي خارج الغدة الكظرية في الغالب في قاعدة الجمجمة والرقبة (يشار إليها باسم الرأس والرقبة PGL [HNPGL]) وأحيانًا في المنصف العلوي ؛ ما يقرب من 95 ٪ من هذه الأورام غير إفرازية. على النقيض من ذلك ، فإن ورم المستقتمات الودي خارج الغدة الكظرية يقتصر عمومًا على أسفل المنصف والبطن والحوض ، وعادة ما يكون إفرازيًا. ورم القواتم ، التي تنشأ من النخاع الكظري ، وعادة ما تؤدي إلى زيادة الكاتيكولامين. تنجم أعراض PGL / PCC إما عن التأثيرات الجماعية أو فرط إفراز الكاتيكولامين (على سبيل المثال ، الارتفاع المستمر أو الانتيابي في ضغط الدم ، والصداع ، والتعرق العرضي الغزير ، والخفقان القوي ، والشحوب ، والتخوف أو القلق). يكون خطر الإصابة بمرض النقيلي أكبر بالنسبة لأورام المستقتمات الودي خارج الغدة الكظرية مقارنة بورم القواتم.

(55)

اشتراك
تنبيه عند
guest
0 تعليقات
تعليق مضمن
اظهار كافة التعليقات